您现在的位置:首页 > 医学类 > 执业医师 >

临床执业医师内科学精讲笔记第二章呼吸系统疾病(36)


  第十章  间质性肺疾病与结节病
  第一节  间质性肺疾病
  间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD)。ILD并不是一种独立的疾病,它包括200多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点,然而,它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展,逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。
  【肺间质的概念】
  肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质。
  (一)细胞成分
  在肺间质内,约75%是细胞成分,其中约30%-40%是间叶细胞;其余是炎症细胞及免疫活性细胞。间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。成纤维细胞至少包括三种细胞:难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。炎症及免疫活性细胞包括:单核-巨噬细胞(约占9O%)、淋巴细胞(约占10%)以及很少量的肥大细胞等。淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞(natural killer cells, NK)。这些细胞成分,特别是单核-巨噬细胞,在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子,在ILD的发生发展中起着重要作用。
  (二)细胞外基质(ECM)
  包括基质及纤维成分。前者主要是基底膜,由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成;后者主要是胶原纤维(约占70%),其次是弹力纤维。
  在组织学上,相邻肺泡之间的空隙称作间质腔(又称肺泡间隔)。间质腔内有毛细血管及淋巴管分布(图2-10-1)。肺毛细血管壁表面有内皮细胞,其下为基底膜,内皮细胞之间的连接较为疏松,毗连处有宽窄不均的空隙,平均为4-5nm,最宽处可达20nm,液体和一些蛋白质颗粒可由此通过,进入间质腔内。在间质腔内,部分毛细血管紧贴肺泡壁(薄层腔),保证血液和气体有高的换气效率;部分存在一定的间隙(厚层腔),有利于间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之间液体移动的调节。在间质腔内分布的淋巴终末端,可吸引间质腔内的水分和蛋白质,维持间质腔的储水量,防止间质及肺泡水肿。
  【发病机制】
  虽然不同的ILD的发病机制有显着区别,如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明,但都有其共同的规律,即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
  根据免疫效应细胞的比例不同,可将ILD的肺间质和肺泡炎症分为两种类型:①中性粒细胞型肺泡炎:中性粒细胞增多,巨噬细胞比例降低(但仍占多数)。属本型的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病等。②淋巴细胞型肺泡炎:淋巴细胞增多,巨噬细胞稍减少。属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。
  炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子,在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用。活化肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、IL-1、IL-8 及黏附分子等;活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL-2;中性粒细胞分泌胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由基;损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子-a (TNF-a)、转化生长因子-β(TGF-β)和IL-8等,均参与肺组织损伤和随后的修复过程。某些以炎症改变为主的ILD,如果能够在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效的治疗,其病变可以逆转;如果炎症持续,将导致肺结构破坏和纤维组织增生,最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺的改变。
  【分类】
  目前国际上将ILD/DPLD分为四类:①已知病因的DPLD,如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等;②特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP),包括7种临床病理类型:特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP),急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD),呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB),脱屑性间质性肺炎(DIP),淋巴细胞间质性肺(LIP);③ 肉芽肿性DPLD,如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等;④ 其他少见的DPLD,如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等(图2-1O-2)。
  【诊断】
  (一)病史
  详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等,都可能是重要的诊断线索。职业性的粉尘接触可以在10-20年后才出现ILD的症状。风湿病可以先有肺部病变,随后才出现关节或其他器官表现。
  (二)胸部影像学检查
  绝大多数ILD患者,X线胸片显示双肺弥漫性阴影。阴影的性质可以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状,亦可呈现多发片状或大片状等,可以混合存在。多数ILD可以导致肺容积减少。后期可见区域性囊性病变(蜂窝肺),常伴肺容积的进一步减少。阴影性质、分布规律和肺容积变化的特点有助于基础疾病的诊断和鉴别诊断。高分辨CT(HRCT)更能细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点,成为诊断ILD的重要手段之一。
  (三)肺功能
  以限制性通气障碍为主,肺活量及肺总量降低,残气量随病情进展而减少。换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能(DLco)明显下降,伴单位肺泡气体弥散量(DLco/Va)下降。ILD的中晚期均可见低氧血症,但气道阻力改变不大,常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。
  (四)支气管肺泡灌洗检查
  支气管肺泡灌洗是通过将纤维支气管镜嵌顿在相应的支气管内,以无菌生理盐水灌入后再回吸获得支气管肺泡灌洗液(BALF),对BALF进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测。根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例,可将ILD 分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。
  (五)肺活检
  通过经支气管肺活检(TBLB)或外科肺活检(SLB,包括胸腔镜或开胸肺活检)获取肺组织进行病理学检查,是诊断ILD的重要手段。经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高,而且取材过小,不易作出病理诊断,较少在ILD中使用。TBLB 的创伤性小、费用较低,目前在临床上应用较多,但同样也因取得的肺组织很小(直径1-2mm),有时难以确诊。SLB可以取得较大的肺组织,有利于对特发性肺纤维化等进行病理学诊断。
  (六)全身系统检查
  ILD可以是全身性疾病的肺部表现,对于这类患者的诊断,全身系统检查特别重要。例如,结缔组织病的血清学异常和其他器官表现、Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现等,都是重要的诊断依据。

课程推荐

  • 中级会计职称普通班
  • 中级会计职称特色班
  • 中级会计职称精品班
  • 中级会计职称实验班
课程班次 课程介绍 价格 购买
普通班

班次特色
按照大纲(或教材)章节体系进行系统讲解,结合各章节考情分析、知识点讲解和总结,对大量极具代表性的重点、难点习题解题思路及过程的深入剖析。
课程组成
基础学习班+习题精讲班+冲刺串讲班+答疑版+vip

240元/一门
450元/两门
680元/三门
购买
课程班次 课程介绍 价格 购买
特色班

班次特色
含普通班全部课程+服务。同时开通模拟考试题库,题库以考试大纲为主导,准确把握考试重点、难点与考点,教授答题思路与方法,剖析历届考试失分规律,指明考试中“陷阱”、“雷区”和“误区”所在。帮助考生减少答题失误,助学员高分过关。
课程组成
基础学习班+习题精讲班+冲刺串讲班+模拟考试题库+语音视频课堂+答疑版+VIP

380元/一门
720元/两门
960元/三门
购买
课程班次 课程介绍 价格 购买
精品班

班次特色
含特色班全部课程+服务,同时为开通精品班的学员配备相应的直拨咨询号码,专人答疑,建立完善的学员信息库,及时回访跟踪,了解学员学习情况,督促学习,提高学员学习效率。
课程组成
基础学习班+习题精讲班+冲刺串讲班+模拟考试题库+答疑精华班+应试技巧班+语音串讲班+VIP金卡

680元/一门
1200元/两门
1800元/三门
购买
课程班次 课程介绍 价格 购买
实验班

班次特色
含精品班全部课程+服务,实验班学员享受班主任制教学制度,并签署协议,当期考试不通过退还该课程学费(必须参加当期考试)。选报实验班课程的学员,还将免费获赠上期考试同科目下其他所有名师主讲的课程!
课程组成
基础学习班+习题精讲班+冲刺串讲班+模拟考试题库+答疑精华班+应试技巧班+语音串讲班+VIP金卡+签署协议

1000元/一门
2000元/两门
3000元/三门
购买
  • 中级会计职称机考模拟系统综合版
  • 中级会计职称机考模拟系统实验版
模拟题库 题库介绍 价格 购买
综合版

题库特色
题库以考试大纲为主导,准确把握考试重点、难点与考点,教授答题思路与方法,剖析历届考试失分规律,系统、详细地总结各章节的重点内容配以例题详解,让学员事半功倍,考试命中率高,助学员高分过关。
题库组成
模拟考试系统+试卷题库+章节题库+幻灯题库+手机题库系统+答疑版

120元/一门
200元/两门
240元/三门
购买
模拟题库 题库介绍 价格 购买
实验版

题库特色
包含综合版所有题库,开通实验版题库的学员,只要在考试之前完成该科目题库中所有题目的答题,并且完成错题重做,考试不通过退还该科目费用!
题库组成
模拟考试系统+试卷题库+章节题库+幻灯题库+手机题库系统+答疑版

240元/一门
480元/两门
720元/三门
购买

专业知识水平考试:
考试内容以管理会计师(中级)教材:
《风险管理》、
《绩效管理》、
《决策分析》、
《责任会计》为主,此外还包括:
管理会计职业道德、
《中国总会计师(CFO)能力框架》和
《中国管理会计职业能力框架》
能力水平考试:
包括简答题、考试案例指导及问答和管理会计案例撰写。

专业知识水平考试:
考试内容以管理会计师(中级)教材:
《风险管理》、
《绩效管理》、
《决策分析》、
《责任会计》为主,此外还包括:
管理会计职业道德、
《中国总会计师(CFO)能力框架》和
《中国管理会计职业能力框架》
能力水平考试:
包括简答题、考试案例指导及问答和管理会计案例撰写。

更新时间2022-03-13 10:59:36【至顶部↑】
联系我们 | 邮件: | 客服热线电话:4008816886(QQ同号) | 

付款方式留言簿投诉中心网站纠错二维码手机版

客服电话: